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第六章血液的主要疾病白血病（第2页）

有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。

其他血液病

某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

白血病的病理与治疗

急性白血病（简称急白）是造血系统的恶性肿瘤，主要症状有发热、贫血、出血、肝脾及淋巴结肿大，骨关节疼痛等。根据症状中医书本上多认为急白属温病、热劳、出血等范畴。

四、白血病的分类

概述

按起病的缓急可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，以原始及早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数个月。慢性白血病细胞分化较好，以成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。按病变细胞系列分类包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临**常将白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性非淋巴细胞白血病（ANLL）、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病。主要表现为感染、发热、贫血和出血。

（一）急性白血病

发病急，骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型，临**又分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，每类又有几型。目前国内外通用的分型如下：

一、FAB分型

①ANLL分为8个亚型：急性髓性白血病微分化型（M0）、粒细胞白血病未分化型（M1）、粒细胞白血病部分分化型（M2）、早幼粒细胞型（M3）、粒-单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞型（M7）；

②ALL分为三个亚型：L1、L2和L3型。

近年来又根据细胞的免疫学特点分为T、B、前B、普通型和未分化型。

病人常突然发生贫血、感染和出血及肝脾、淋巴结肿大和胸骨压痛，血常规和骨髓检查可确定诊断。

患者常突感畏寒、发热、头痛、乏力、衰竭、食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹胀，常有皮肤、鼻、口腔、齿龈出血，严重者可有呕血、便血、尿血、眼底及颅内出血等，并出现进行性贫血，发展极为迅速。

疗效根据类型和发现的时期不同而不同。患者越年轻缓愈率也就越高。这里的缓愈指的是患者体内不再有癌细胞，骨髓表现正常。自50年代起，由于化学疗法取得了重大进展，更多的人存活时间更长了。对于成人的淋巴性白血病（ALL），其缓愈率在80%-90%之间，若完全治愈的话，有40%的患者还可再多存活5年；对于骨髓性白血病（AML），其缓愈率在60%-70%之间，若完全治愈，有20%的患者至少还可存活3年。

对于该病患者，最紧要的是先控制住病情。患者必须住院进行化学治疗，给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，注意口腔卫生，加强护理，进行无菌隔离，定期处理以防感染。因为白血病患者的健康血细胞数量很少，通常要进行血液和血小板输送，以增强自然免疫功能和止血能力。患者还要接受输一些其他药品以防化学治疗过程中出现的一些副作用如恶心、呕吐等。ALL型患者在医院进行几个星期的治疗便可等到满意的缓愈。要控制病情，患者还要继续接受1个月或更多时间的低剂量的化学治疗和辐射治疗，以彻底清除癌细胞。

对于急性骨髓性白血病（AML）最好的办法是延长其缓愈期，能否痊愈取决于骨髓移值的成功与否，骨髓移植必须组织类型相容，遗传特点近似，通常选其家庭成员作为骨髓捐献者。

骨髓移植分三个时期：准备期、手术期、恢复期。首先控制患者的癌变白细胞，通常采取化学疗法，有可能的话用机械方式把癌细胞从血液中分离出来。手术期内，通过化学方式把骨髓清洗干净，以避免与新注人的骨髓相排斥，然后接受捐献者大约一汤匙的骨髓。恢复期是最为危险的时期，新植入的骨髓还没有开始生产白细胞，病人随时都有可能因感染而致死。直至2～6个星期之后，新骨髓才开始有效地生产血细胞。骨髓移植非常昂贵并且危险性极大，但它给AML型患者以及ALL型复发患者一个很好的生存机遇。

影响急性白血病预后的不利因素：

1、年龄在l岁以下和9岁以上的儿童，60岁以上的老人尤其差；

2、男孩比女孩差；

3、治疗前白细胞计数在50×109至100×109L以上者；

4、治疗前血小板计数0。01×109L；脑脊液蛋白定性实验为阳性或蛋白定量45mgdl；脑脊液中可找到白血病细胞；

（3）排除了其他原因造成的神经系统疾病。在上述诸条中，以脑脊液中找到白血病细胞最具诊断意义。

五、白血病伴发的精神障碍

白血病是造血系统的恶性肿瘤，其特征为骨髓某一系列血细胞无控制地异常增生，并经血浸润到全身组织脏器。当病变侵及神经系统或因脏器受侵累及功能可导致神经精神障碍。白血病是中国十大恶性肿瘤之一，也是35岁以下发病率、病死率最高的恶性肿瘤。由于各种抗白血病治疗的进展，本病的缓解率有很大提高，因而神经精神症状的临床表现亦渐突出。

白血病伴发精神障碍并非少见，发生率国内统计约为20%～30%。Wells（1958）报道在44例急性白血病中有24例（55%）出现29种精神症状有抑郁、偏执等。黄远桂等（1979）统计的急、慢性白血病408例中136（33%）例伴有精神症状，以意识障碍兴奋、抑制、幻觉妄想等最为常见。

六、白血病的检查与治疗

（一）常规检查

血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一，一般在20。0～50。0×109L，少数高于100×109或低于10。0×109L。半数以上的病人周围血象中见到大量（有时高达90%）异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型，约45%的病例有染色体异常，其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃，明显活跃或极度活跃，以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞6%为可疑，超过30%诊断较肯定，原始细胞+早（幼）细胞≥50%可确诊。全骨髓中，红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时，可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片，有助于诊断。

血液生化检查

①末端脱氧核苷转移酶（TDT）：在ALL时活性增高，而在ANLL中无活性。

②碱性磷酸酶（AKP）：在ALL时明显，AML明显降低。

③乳酸脱氢酶（LDH）：ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高，尿内尿酸排泄量增多，在用细胞毒药物治疗时更甚。