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第五章血液的主要疾病溶血性贫血(第3页)

溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增速,骨髓造血功能代偿不足时所发生的一类贫血。属中医的“黄疸”、“急黄“、“虚劳”、“积聚”等范畴。红细胞破坏过多是由于遗传﹑免疫代谢﹑感染﹑物理化学因素和机械因素等造成。临床以贫血、黄疸、脾大等为主要表现。主要分为先天缺陷所致的溶血性贫血和后天获得性溶血性贫血。西医治疗以肾上腺皮质激素(治疗首选药物)、免疫抑制剂、脾切除等方法治疗,大多治疗效果不是很理想。

本病为先天不足、后天失养引起的。本病位在肝胆脾胃,病因主要责之于湿热,与先天胎禀有关。治疗的基本法则为清热化湿、解毒退黄。同时须注意寒湿阻滞论多兼脾阳不足,应该强调温中化湿。治疗上王志强中医贫血治疗门诊以补虚、活血化淤、清利湿热并重。黄疸明显时以清利湿热为主;晚期后积聚形成时加用活血化淤药。积极消除诱因,预防溶血发作,对已发患者应尽快控制溶血及纠正贫血,诱导肝细胞微粒体中葡萄糖醛酰转移酶的活性,从而加速间接胆红素的转化,采用零原则修复,一般服药一周左右后,血胆红素明显下降,血红蛋白上升,黄疸明显减轻。临床治疗15例,治愈11例.疗效满意。

中医认识

溶血为风湿入血。

中医认为溶血性贫血属"虚分'、"黄疸"范畴,一般无黄疸者按虚劳辨证,有黄疸者按黄疸辨证《灵枢经脉

篇》中说:"脾足大阴之脉,……是主脾所生病者,溏瘕泄,水闭,黄疸。"认为黄疸为脾病。《千金要方病源胎胆候》对新生儿溶血性贫血的病因及症状描述甚详:'小儿在胎,其母脏气有热,熏热于胎,至生下小儿,体皆黄,谓之胎胆也。"其"又有百日、半岁小儿,非关伤寒温病,而身徽黄者,亦是胃热,慎不可炙也'的描述与家族性溶血性贫血相似。而《千金翼方》之'身目俱黄,发热恶寒、少腹满急、小便难"记载与急性溶血表现相似。《金匾要略》中说:"病黄疸,……从湿得之。诸病黄家,但利其小便、…",认为黄疸的治疗应以祛湿利小便为法。

中医辨证治疗

中医按“黄疸”、“积聚”辨证。

诊断

1、发病特点:本病多为慢性起病,常反复发作,以乏力、头晕、黄疸为主症,发病过程中可有急性发作,症见畏寒、发热、腰背酸痛、身目俱黄等。

2、证候特点:本病以本虚标实为特征,气血亏虚虚贯穿疾病始终,甚则出现脾肾两虚;邪实为湿热寒滞之邪及瘀血内阻。其中湿热内蕴型发病较急、症状较重,以邪实为主;气血两虚型以虚证为主,可兼见湿热之邪所致之白睛色黄、小便色深等症;正虚瘀阳型为虚、热、瘀相兼致病,正虚邪实均较甚,病情常呈反复发作。肾虚寒凝型平素以一派阳虚证为主,遇寒或在冬季加重,并出现身目俱黄及小便色深之症。

鉴别诊断

1、萎黄:姜黄是气血亏虚耗,失于荣养所致,表现为皮肤干黄无泽,伴头晕、心悸,与黄疸的根本区别在于白睛与小便均不黄。

2、黄汗:黄汗临床表现为汗出色黄染衣,但无黄疸之白睛色黄。如《金匾要略水气篇》指出:“黄汗之为病,身体肿,发热汗出而渴,状如风水,汗沾衣,色正黄,如柏汁,脉自沉’及“黄汗之病,两径自冷……又从腰以上必汗出,下无汗,腰髓弛痛,如有物在皮中状,剧者不能食,身疼重,小便不利。”

辨证要点

本病起病慢,常反复发作,症见乏力、黄疸、小便色深等,部分患者有急性发作史,症见畏寒发热、黄疸、腰背酸痛、小便色深等。本病以本虚标实为特征,正虚贯穿整个疾病始终。症见身目俱黄,小便色深、甚如酱油色,乏力气短,头晕心悸,唇甲色淡甚见恶寒发热,腰背酸痛,舌淡苔黄或黄燥,脉滑数者为湿热内蕴型;症见面色苍白或萎黄,乏力,心悸,气短,头晕,唇甲色淡,神疲懒言,舌质淡,苔白,脉细弱者为气血两虚型;湿热之邪未清者可见白睛轻度发黄,小便色深。以乏力,心悸气短,面色黧黑或萎黄,唇甲色淡,胁下积块,肢体疼痛或腹痛,固定不移,白睛色黄,舌质暗或有瘀点瘀斑,脉细涩为主症者为正虚瘀阻型;以面色苍白,头晕乏力,食少便溏,夜尿频多,形寒肢冷,腰背酸痛,甚则口唇爪甲青紫,麻木甚至刺痛,身目俱黄,小便色深,遇寒加重,舌淡胖,有齿痕,脉沉细为主症者为肾虚寒凝型。

治疗原则

本病治疗以扶正祛邪为原则,根据不同的发病机制分别采用清热利湿、益气养血,益气养血兼清湿热,补益气血、活血祛瘀,温肾助阳、祛寒除湿的治疗方法。

预后

本病病程较长,黄疸多呈反复发作。感受外邪、过度劳累、情志不调可诱发其发作,尤其肾虚寒凝多为寒冷所诱发。多数病人在中西医结合治疗后可长期存活,有严重并发症(心力衰竭、急性肾功能衰竭、严重感染)而伴有呼吸困难、肢肿、尿少或高热持续不退等危重症候者,预后不良。

预防

1心情愉快。2不能吹风,风扇空调。3不能吃生冷食物。如雪糕、冰啤酒、海鲜。4注意脚的保暖。

湿热蕴结型应注意休息、少食辛辣助热之品;气血两虚与正虚瘀结型应注意调节饮食,调畅情志,勿过劳,防止感冒;肾虚寒凝型应注意避寒保暖。

可适量服用维生素E来预防因缺少维生素E而引发的溶血性贫血。

四、溶血性贫血的术后护理与保健

拟行切脾术治疗的AIHA患者一般都经历了较长的内科治疗过程。久病不愈的体验易使之存在消极、悲观情绪;加之其体质虚弱而害怕不能耐受手术,易产生恐惧、焦虑、紧张心理,从而影响食欲、睡眠和休息,这对施行手术治疗极为不利,故应给予必要的解释,术前数日就应让患者了解治疗的必要性和治疗效果,鼓励其接受手术治疗;也可介绍接受同种手术治疗的患者与之交流体会,稳定患者情绪;术前饮食可不受限制,以高蛋白、高维生素、高热量易消化的食物为宜;保证足够的睡眠;全面了解患者重要器官的功能状态并及时纠正,提高对手术的耐受力;术前患者贫血较重的应按医嘱输血纠正和改善贫血,使血红蛋白升至80gL以上;术后患者及其家属要注意观察膈下引流管的渗液量及其颜色。

溶血性贫血的养生保健

患者应注意休息;溶血发作期不宜吃酸性食物,如猪肉、牛肉、鸡肉、蛋黄、鲤鱼、鳗鱼、牡蛎、干鱿鱼、虾、白米、花生、啤酒等,宜吃碱性食物,如豆腐、海带、奶类及各种蔬菜、水果等;进行免疫抑制剂治疗期间,应注意皮肤、黏膜的清洁护理,保持口腔清洁,预防肛周感染;恢复期患者可适当活动,但不可过度疲劳。

另外,患者要坚持服药治疗,定期复诊,注意预防感冒,一旦发现巩膜黄染或尿色有变化,应及时就医。

新生儿溶血性贫血的常识

由于胎儿的遗传物质一半与其母相同,另一半则与父相同。胎儿的血型与母亲不一致的情况较为普遍。当胎儿尚在母腹中时,由于母、胎之间的血流是不相通的,所以不会引起反应。只有在分娩或流产时,产道受到不同程度损伤,胎儿血液可进入母体,就可能引起免疫反应,殃及以后的胎儿及新生儿。

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