奇点小说

四 支气管扩张（第1页）

四支气管扩张

气管扩张broasis是指一支或多支近端支气管和中等大小支气管管壁组织破坏造成不可逆性扩张。它是呼吸系统常见的化脓性炎症。主要致病因素为支气管的感染阻塞和牵拉，部分有先天遗传因素。患者多有童年麻疹百日咳或支气管肺炎等病史。随着人民生活的改善，麻疹百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的应用等，本病已明显减少。

感染期的病原菌

支气管扩张合并急性细菌感染时，常见的病原菌为流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、厌氧菌等，在病程长、重症、合并基础疾病的支气管扩张患者中，肺炎克雷白菌等肠杆菌科细菌和铜绿假单胞菌多见。

病因和发病机理

支气管扩张的主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响促使支气管扩张的发生和发展。先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。

多数患者在童年有麻疹百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。气管和主支气管扩张较少见，因为较大的支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能较好，且管径较大，肌层及弹力纤维也较厚，故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱，管径小，容易发生痰液潴留和阻塞，而导致支气管扩张。

支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全（len综合征）。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征（immotiledrome）的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性**缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。

继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒（某些腺病毒感染）或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张;支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入（吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒）、黏液嵌塞或管外原因（如肿大的淋巴结、肿瘤压迫）均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。

病理

本病在支气管组织解剖结构上呈现不可复原性的扩张和变形。支气管扩张肉眼检查可见支气管壁明显增厚，伴有不同程度的变形，管腔可呈囊、柱状或梭状扩张。扩张的管腔内常有粘液充塞、粘膜明显炎症及溃疡，支气管壁有不同程度破坏及纤维组织增生。显微镜下可见支气管壁淋巴细胞浸润或淋巴样结节，粘液腺及淋巴细胞非常明显。支气管粘膜的柱状上皮常呈鳞状上皮化生。支气管壁有不同程度的破坏，甚至不能

见到正常结构，仅见若干肌肉及软骨碎片。管壁上有中性粒细胞浸润，周围肺组织常有纤维化、萎陷或肺炎等病理改变。

一般炎症性支气管扩张多见于下叶。由于左侧总支气管较细长，与气管的交叉角度近于直角，因此痰液排出比右侧困难，特别是舌叶和下叶基底段更是易于引流不畅，导致继发感染，故左下叶支气管扩张较右下叶为多见。舌叶支气管开口接近下叶背支，易受下叶的感染，故左下叶与舌叶的支气管扩张常同时存在。支气管扩张在上叶尖支或后支者多数为结核性所致。伴随支气管行走的肺动脉可有血栓形成，有的已重新沟通。支气管动脉也可肥厚、扩张。支气管动脉及肺动脉间的吻合支明显增多。病变进展严重时，肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，最后可并发肺源性心脏病、甚至心力衰竭。

临床表现

其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。

慢性咳嗽伴大量脓性痰痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性发作时黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有厌氧菌混合感染则有臭味。

咯血可反复发生程度不等，从小量痰血至大量咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。

若反复继发感染支气管引流不畅，痰不易咳出，可感到胸闷不适炎症扩展到病变周围的肺组织，出现高热、纳差盗汗、消瘦、贫血等症状。

慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时劳动力明显减退，稍活动即有气急、紫绀伴有杵状指（趾）。

并发症

胸膜炎、脓胸、心包炎及肺源性心脏病，甚至心力衰竭。

体征

患者的体征取决于病变范围及扩张程度，轻微的支气管扩张可无明显体征，一般在扩张部可听到大小不等的湿性罗音，其特点是持久存在。此外，可伴有阻塞性肺炎、肺不张或肺气肿的体征。在慢性病程的支气管扩张患者，可见杵状指、趾及全身营养较差的情况。

体检可在病灶部位听到罗音。约13病例可见杵状指。

辅助检查

X线胸片

轻症多无异常发现，重症病变区肺纹理增多、增粗、排列紊乱，有时可见支气管呈柱状增粗或"轨道征"，典型呈蜂窝状或卷发状阴影，其间夹有液平面的囊区。

这是最基本的X线检查，有一小部分支扩病人（不到10%）平片完全正常，但仔细读片，大部分平片上有些改变，但这些改变常无特异性，不能做出可靠的判断，要明确诊断最后必须行支气管造影。

支扩由轻到重，病理改变非常复杂，涉及支气管、肺实质及胸膜，胸片是大体病理解剖的反映，因此片上所见也是多种多样的。

（1）由于支气管壁慢性感染、管壁增厚及周围结缔组织增生，病变区肺纹理增多，增粗、排列紊乱，直到肺外带仍较明显，增厚的管壁中如含气，片上可见平行的双粗线，称为“双轨征”，如有脓液潴留，则呈粗条状甚至杵状。扩大的支气管在断面上呈圆圈影，如多个小圆圈影聚在一起，就现蜂窝状。大的囊状扩张可见多个圆形或卵圆形透亮区，大小可自数毫米至2～3cm，其下缘壁增厚显影，似卷发，又称“卷发征”，囊腔中有时还有液平。

（2）支扩都伴有肺实质性炎症，急性发作时局部有片状影，急性感染消失后也常留下小片状、小块状病变及纤维化，因此肺体积常缩小，而伴有相应的改变：肺纹理聚拢、密度增高、肺裂移位、肺门阴影缩小、转位及移位、无病变区的代偿性肺气肿，最终是肺不张。双侧下叶肺不张，如体积很小，可以贴在纵隔面，在平片上不易发现。右上叶肺不张可似上纵隔增宽。右中叶不张可能只是右心缘的一片模糊晾，在侧位片上有时与斜裂增厚不好鉴别。

左下叶是支扩好发部位，当下叶体积缩小，平片上与心脏阴影完全重叠，容易漏诊，但如有侧位片并注意左肺门及左肺纹理的改变，并不难发现。

（3）胸膜改变，支扩患者常反复肺部感染，有时也波及胸膜产生炎症粘连，因此片上见有胸膜改变的不少。广泛严重的支扩、肺不张、纤维化，增厚的胸膜会使一侧肺出现致密阴影、膈肌上升、纵隔移位，在致密影中能见到支扩的透亮区，成为所谓的“毁损肺”。

（4）晚期支扩可能影响心脏，出现肺动脉高压，肺门处肺动脉扩张而外周肺纹理纤细，心影也可能增大。

支扩好发的部位是双下叶、中叶、左下叶加舌段、右中下叶，因此胸片上改变常局限在这几个部位，有正侧位片就能明确范围，即使双侧广泛支扩中也常有部分支气管正常。